мед.Мезангиопролиферативный гломерулонефрит — гломеруло-нефрит, отличающийся диффузным увеличением клеточнос-ти капиллярного русла клубочков.
Частота
Около 10% идиопатического нефротического синдрома у взрослых и 15% у детей. Преобладающий возраст. Дети старшего возраста, молодые люди. Преобладающий пол — мужской (незначительно).
Патоморфология. Пролиферация эндотелиальных, мезангиальных клеток. Истончение стенки капилляров. Экстракапиллярной пролиферации нет. Отложения IgA, G, М, компонентов комплемента СЗ, С4 в мезангии. Преобладание IgA и СЗ в отложениях классифицируется как IgA-нефропатия (болезнь Бержё).
Клиническая картина
• Боли в пояснице одно- или двусторонние (чаще при IgA-нефропатии)
• Почечная недостаточность развивается медленно.
Лабораторные исследования
• Протеинурия, возможна гематурия
• Гипопротеинемия, гиперлипидемия — при нефротическом синдроме
• Уровень комплемента в сыворотке крови не изменён
• Уровень сывороточного IgA повышен при IgA-нефропатии
• Титр
антистрептолизина О нормален.
Специальные исследования — биопсия почки.
Лечение:
• При первой атаке заболевания предпочтительны глюкокор-тикоиды
• Преднизолон 1-1,5 мг/кг/сут внутрь ежедневно в течение 4 нед, затем 1 мг/кг/сут через день (детям соответственно 60 и 35-40 мг/м2), далее снижают на 1,25-2,5 мг/нед до полной отмены.
• При рецидивах — цитостатики.
• Монотерапия циклофосфаном по схеме Стёйнберга
• Пульс-терапия: 1 г в/в ежемесячно в течение года
• В последующие 2 года — каждые 3 мес
• В последующие 2 года — каждые 6 мес.
• Классическая 4-компонентная схема по Кинкайд- Смит
• Преднизолон по 25-30 мг/сут внутрь в течение 1-2 мес, затем снижение дозы на 1,25-2,5 мг/нед до полной отмены
• Циклофосфан по 200 мг в/в ежедневно или через день в течение 2-4 нед
• Гепарин по 5 000-10 000 ЕД 4 р/сут в течение 1-2 мес а Антиагреганты (дипиридамол по 400 мг/сут).
Лечение
нефротического синдрома — см.Синдром нефротический.
• Антигипертензивные средства (препараты выбора — ингибиторы АПФ и блокаторы кальциевых каналов).
Прогноз
• 10-летняя выживаемость — 81%
• Прогноз лучше при эффективности глюкокортикоидов.
См. также Болезни гломерулярные, Гломерулонефрит мембраноз-ный, Болезнь минимальных изменений, Гломерулосклероз фокальный, Синдром нефротический, Нефросклероз злокачественный, Болезнь Бержё, Синдром нефритический хронический, Синдром нефритический быстропрогрессирующий, Синдром нефритический острый МКБ-10. NOO-N08 Гломерулярные болезни